Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) desde la Fisioterapia
Degeneración progresiva de motoneuronas superiores e inferiores en la Esclerosis Lateral Amiotrófica
¿Qué es la Esclerosis Lateral Amiotrófica?
La Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA), también conocida como enfermedad de Lou Gehrig, es una enfermedad neurodegenerativa progresiva, fatal e incurable que afecta selectivamente a las motoneuronas superiores (corteza motora) e inferiores (asta anterior medular y núcleos del tronco encefálico). Provoca debilidad muscular progresiva, atrofia, fasciculaciones, espasticidad y, finalmente, parálisis completa, preservando en general las funciones cognitivas (aunque ~15% presentan demencia frontotemporal).
Factores de Riesgo y Epidemiología
- Edad: Pico entre 55-75 años (media ~60 años).
- Sexo: Ligeramente más frecuente en hombres (relación 1.5:1).
- Forma esporádica (~90-95% de casos).
- Forma familiar (~5-10%): mutaciones en SOD1, C9orf72 (la más común), TARDBP, FUS, entre otras.
- Otros factores: exposición a tóxicos (pesticidas, metales pesados), traumatismos repetidos (deportes de contacto), servicio militar (riesgo aumentado).
Fisiopatología
Degeneración progresiva y muerte de motoneuronas superiores e inferiores → pérdida de control voluntario muscular. Mecanismos implicados: agregados proteicos (TDP-43), estrés oxidativo, excitotoxicidad glutamatérgica, inflamación neurogénica, disfunción mitocondrial y alteración del transporte axonal.
Principales vías patogénicas implicadas en la degeneración de motoneuronas en ELA
Presentación Clínica y Formas
| Forma Clínica | Inicio principal | Prevalencia aproximada | Pronóstico típico |
|---|---|---|---|
| Forma espinal (miembro) | Debilidad en extremidades (mano o pie) | ~70% | Supervivencia media 3-5 años |
| Forma bulbar | Disfagia, disartria, debilidad facial/lingual | ~25% | Más agresiva: 2-3 años |
| Forma respiratoria (rara) | Insuficiencia respiratoria inicial | <5 td=""> | Muy rápida |
| Forma generalizada | Afectación difusa desde inicio | ~5-10% | Variable |
Evaluación Fisioterapéutica (Marco ICF)
- Funciones corporales: MRC (fuerza muscular 0-5), escala Ashworth (espasticidad), ALSFRS-R (ALS Functional Rating Scale-Revised), capacidad vital forzada (CVF), pico de flujo espiratorio.
- Actividades: Timed Up & Go (cuando posible), 6 minutos walk test (adaptado), Barthel Index, transferencias, AVD básicas.
- Participación: Calidad de vida (ALSAQ-40), carga del cuidador, necesidades de asistencia tecnológica (silla de ruedas, comunicación aumentativa).
Intervenciones Fisioterapéuticas por Fase
Fase Temprana / Diagnóstico reciente
- Ejercicio aeróbico moderado y entrenamiento de fuerza (evitar fatiga excesiva).
- Entrenamiento de rango articular activo y estiramientos para prevenir contracturas.
- Educación en técnicas de conservación de energía y ergonomía.
- Entrenamiento respiratorio: ejercicios diafragmáticos, tos asistida.
Fase Intermedia / Progresión funcional
- Mantenimiento de movilidad: movilizaciones pasivas diarias, posicionamiento anti-contracturas.
- Uso de órtesis y ayudas técnicas (AFO, bastones, andadores).
- Técnicas de manejo de espasticidad (estiramientos prolongados, inhibición, calor/frío).
- Entrenamiento respiratorio intensivo + ventilación no invasiva (VNI) si CVF <50-60 li="">
Sesión de fisioterapia: movilización articular y manejo respiratorio en paciente con ELA
Fase Avanzada / Dependencia importante
- Prevención de úlceras por presión: cambios posturales cada 2 h, colchones especiales.
- Movilizaciones pasivas completas + uso de férulas nocturnas.
- Técnicas de drenaje postural y aspiración si secreciones abundantes.
- Educación intensiva a cuidadores en transferencias seguras y manejo de disfagia.
Posicionamiento adecuado y entrenamiento de transferencias en fases avanzadas de ELA
Conclusión
La fisioterapia en la Esclerosis Lateral Amiotrófica no cura ni detiene la enfermedad, pero es una de las intervenciones más importantes para preservar la función, aliviar síntomas, prevenir complicaciones y mantener la dignidad y calidad de vida del paciente el mayor tiempo posible. Debe ser precoz, individualizada, progresiva y parte de un abordaje multidisciplinario (neumología, logopedia, terapia ocupacional, nutrición, psicología).
Referencias: Physiopedia, European Federation of Neurological Societies guidelines, ALS Association, revisiones en The Lancet Neurology y Muscle & Nerve actualizadas.
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