Atrofia Multisistémica (AMS) desde la Fisioterapia
Representación esquemática de la degeneración en múltiples sistemas cerebrales y autónomos en la Atrofia Multisistémica
¿Qué es la Atrofia Multisistémica?
La Atrofia Multisistémica (AMS), antes conocida como síndrome de Shy-Drager, degeneración olivopontocerebelosa (AMS-C) o atrofia estriatonígrica (AMS-P), es una enfermedad neurodegenerativa progresiva, esporádica y fatal que afecta simultáneamente varios sistemas: parkinsonismo, cerebelo, sistema nervioso autónomo y, en menor medida, vías piramidales. Se caracteriza por parkinsonismo pobremente respondedor a levodopa, ataxia cerebelosa, disfunción autónoma grave (hipotensión ortostática, incontinencia urinaria, disfunción eréctil) y progresión rápida.
Subtipos Principales
| Subtipo | Presentación dominante inicial | Prevalencia aproximada | Características clave |
|---|---|---|---|
| AMS-P (Parkinsoniana) | Parkinsonismo (bradicinesia, rigidez, inestabilidad postural) | ~60-70% | Pobre respuesta a levodopa, hipotensión ortostática temprana |
| AMS-C (Cerebelosa) | Ataxia de marcha, disartria cerebelosa, temblor de intención | ~30-40% | Ataxia prominente, menos parkinsonismo inicial |
Factores de Riesgo y Epidemiología
- Edad de inicio: media 55-60 años (rango 30-75).
- Sin predominio claro de sexo.
- Forma esporádica casi exclusiva (muy raros casos familiares).
- No hay mutaciones genéticas causales identificadas de forma consistente.
- Patología: inclusiones citoplásmicas de alfa-sinucleína (glial cytoplasmic inclusions – GCI) en oligodendrocitos.
Fisiopatología
Degeneración multisistémica con inclusiones de alfa-sinucleína en oligodendrocitos (GCI) → pérdida neuronal en sustancia negra, putamen, núcleo olivar inferior, puente, cerebelo y núcleos autónomos (intermediolateral medular, núcleo dorsal motor del vago). Esto genera parkinsonismo, ataxia y disautonomía severa.
Inclusiones citoplásmicas gliales (GCI) con alfa-sinucleína: hallazgo patognomónico de la AMS
Evaluación Fisioterapéutica (Marco ICF)
- Funciones corporales: UPDRS-III (parkinsonismo), escala SARA (ataxia cerebelosa), escala UMSARS (Unified Multiple System Atrophy Rating Scale), Berg Balance Scale, Timed Up & Go, hipotensión ortostática (prueba de Schellong), capacidad vital forzada (CVF).
- Actividades: 10 Metros Walk Test, Tinetti Gait & Balance, Functional Reach Test, caídas (historia o escala).
- Participación: Calidad de vida (SF-36 o PDQ adaptado), independencia en AVD (Barthel), carga del cuidador.
Intervenciones Fisioterapéuticas por Fase
Fase Temprana / Diagnóstico reciente
- Ejercicio aeróbico moderado (caminata, ciclismo estático) adaptado a tolerancia cardiovascular (evitar hipotensión).
- Entrenamiento de equilibrio y marcha (Tai Chi, ejercicios en superficie inestable cuando seguro).
- Entrenamiento de fuerza en miembros inferiores para combatir bradicinesia y rigidez.
- Educación en manejo de hipotensión ortostática: cambios posturales lentos, medias de compresión, hidratación.
Reeducación de marcha en pacientes con AMS-C: pasos amplios y control postural
Fase Intermedia / Progresión funcional
- Entrenamiento específico de equilibrio (plataformas, ejercicios dual-task: marcha + cognición).
- Técnicas para rigidez y espasticidad: estiramientos prolongados, movilizaciones rítmicas.
- Uso precoz de ayudas técnicas (bastón → andador → silla de ruedas).
- Entrenamiento respiratorio: ejercicios diafragmáticos, espirómetro incentivador (por riesgo de aspiración y debilidad respiratoria).
Sesión de equilibrio y coordinación para reducir caídas en AMS
Fase Avanzada / Dependencia importante
- Movilizaciones pasivas diarias y posicionamiento anti-contracturas/úlceras.
- Drenaje postural, tos asistida y manejo de secreciones.
- Educación intensiva a cuidadores en transferencias seguras y prevención de complicaciones.
- Terapia en piscina (hidroterapia) si tolerada para reducir carga gravitacional.
Hidroterapia para mantener movilidad y reducir rigidez en fases avanzadas
Conclusión
La fisioterapia en la Atrofia Multisistémica es una de las intervenciones más importantes para ralentizar la pérdida funcional, prevenir caídas (frecuentes y graves), manejar síntomas motores y autónomos, y apoyar la calidad de vida del paciente y cuidadores. Debe iniciarse precozmente, ser individualizada según subtipo (AMS-P o AMS-C), progresiva y multidisciplinaria (neurología, urología, neumología, terapia ocupacional). Aunque la enfermedad progresa rápidamente, un abordaje activo y basado en evidencia mejora significativamente el bienestar durante el curso de la enfermedad.
Referencias: Physiopedia, Movement Disorder Society guidelines, European Federation of Neurological Societies, revisiones en The Lancet Neurology y Neurology actualizadas.
){kind=link}